Protocolo para terapia nutricional na distrofia muscular de Duchenne

Abstract

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença degenerativa recessiva ligada ao cromossomo X e é causada por uma alteração no gene DMD, responsável por codificar a proteína distrofina. Essa alteração causa uma deficiência na produção da distrofina, resultando na degeneração muscular progressiva. Por isso, os indivíduos com DMD perdem a capacidade motora, além de ter possíveis complicações no sistema cardiorrespiratório e digestivo. Este estudo é uma revisão de literatura, cujo objetivo foi discorrer sobre a avaliação e terapia nutricional na DMD e elaborar um protocolo nutricional para essa população, baseado na prática clínica da equipe de Nutrição do ambulatório de doenças neuromusculares do Hospital Universitário Onofre Lopes (HUOL/UFRN). Após triagem, foram selecionados 19 artigos utilizando as bases de dados Pubmed e Embase. Os pacientes com DMD apresentam complicações nutricionais, que se agravam com a progressão da doença, como o sobrepeso ou obesidade, desnutrição, obstipação e refluxo. Dessa forma, o nutricionista deve realizar a avaliação nutricional adequada do paciente com DMD e atendê-lo desde o diagnóstico para manejo dos sintomas e promoção da sua qualidade de vida. Em relação à terapia nutricional, recomenda-se a utilização da equação de Schofield (1985) para estimar as necessidades energéticas. Já os macronutrientes, micronutrientes e ingestão hídrica, não há recomendações específicas para DMD, assim, considera-se as recomendações para população saudável, conforme a faixa etária do paciente. Alguns suplementos nutricionais e nutracêuticos de interesse na DMD são voltados à preservação da saúde óssea, redução do estresse oxidativo e da inflamação. Entre eles, podemos citar: suplementos com cálcio e vitamina D, Coenzima Q10, cúrcuma e ômega-3. Conclui-se que a terapia nutricional é de suma importância, uma vez que a ingestão adequada de macronutrientes, micronutrientes, água e suplementos nutricionais (quando necessário) implica em uma melhor qualidade de vida para esses pacientes. Por isso, o protocolo elaborado ajudará a padronizar decisões sobre o tratamento dietoterápico nessa população.